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hereditäre Fructoseintoleranz

Hereditäre Fructoseintoleranz: Unterschiede zur intestinalen Fructoseintoleranz?

Wenn du auf dieser Webseite das Wort „Fructoseintoleranz“ liest, geht es stets um die erworbene intestinale Fruchtzuckerunverträglichkeit – auch Fruchtzuckermalabsorption genannt – und nicht um die angeborene hereditäre Fructoseintoleranz. Aber kennst du eigentlich den Unterschied zwischen beiden Arten? In dem folgenden Beitrag erfährst du mehr über die hereditäre Fructoseintoleranz und die wesentlichen Unterschiede zu einer Fructosemalabsorption.

Was ist eine hereditäre Fructoseintoleranz?

Die hereditäre Fructoseintoleranz ist eine besondere Form der Fruchtzuckerunverträglichkeit, die sehr selten vorkommt. Die Quote liegt bei etwa 1:10.000 – 30.000. Im Gegensatz zur Fructosemalabsorption, bei der Fruchtzucker innerhalb der individuellen Toleranzgrenzen der betroffenen Personen verträglich ist, vertragen die Betroffenen einer hereditären Fructoseintoleranz überhaupt keinen Fruchtzucker. Der Konsum von Fruchtzucker kann in solchen Fällen sogar lebensgefährlich sein.

Was ist die Ursache einer hereditären Fructoseintoleranz?

Bei einer hereditären Fructoseintoleranz ist der Fructosestoffwechsel in der Leber gestört, wodurch sich Fruchtzuckermoleküle in der Leber ansammeln und Zellen der Leber zerstört werden. Bei einer intestinalen Fruchtzuckerunverträglichkeit ist hingegen die Aufnahmefähigkeit des Fruchtzuckers im Dünndarm eingeschränkt, weil das Transportenzym GLUT-5 gestört oder nicht in ausreichender Menge vorhanden ist. Dadurch gelangt der Fruchtzucker in den Dickdarm und wird von dort ansässigen Bakterien zersetzt, wodurch Gase entstehen, die die unangenehmen Symptome hervorrufen.

Die Ursache der hereditären Fructoseintoleranz ist eine erblich bedingte Mutation des ALDOB-Gens, wodurch den Betroffenen ein Enzym fehlt, welches für die Spaltung sowie den Abbau des Fruchtzuckers in der Leber verantwortlich ist. Die hereditäre Fructoseintoleranz wird vererbt, wenn beide Elternteile die Anlage in sich tragen und jeweils die Genmutation an das Kind weitergeben. Denn diese Form der Fruchtzuckerintoleranz wird rezessiv vererbt. Sind beide Elternteile nicht selbst betroffen, tragen aber die Anlage in sich, ist die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung bei 1:4.

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Was sind die Symptome der hereditären Fruchtzuckerunverträglichkeit?

Die Symptome einer hereditären Fructoseintoleranz treten im Anschluss an die Aufnahme von Fructose auf. Da in Muttermilch kein Fruchtzucker enthalten ist, treten die Symptome erst auf, sobald bei einem Säugling neben oder anstelle der fruchtzuckerfreien Muttermilch andere Nahrung, die Fruchtzucker enthält, gefüttert wird. Neben Übelkeit, Durchfall, Bauchkrämpfen und Erbrechen – alles auch typische Symptome einer Fructosemalabsorption – treten bei der hereditären Form weitere Symptome hinzu, die zum Teil stark gesundheitsgefährdend oder mitunter sogar lebensbedrohlich sein können. Dazu zählen:

  • Zittern
  • Schwitzen
  • Apathie
  • Unterzucker
  • Krampfanfälle
  • Schäden an Leber und Nieren bis hin zu einem Organversagen.

Wie wird eine hereditäre Fructoseintoleranz diagnostiziert?

Da den Betroffenen einer hereditären Fructoseintoleranz kein Fruchtzucker verabreicht werden darf, eignet sich der H2-Atemtest, mit dem für gewöhnlich eine Fructosemalabsorption diagnostiziert wird, nicht zur Feststellung der hereditären Form. Da anderenfalls durch die Verabreichung der Fructose im Rahmen des Testverfahrens lebensbedrohliche Zustände entstehen können. Stattdessen kann bei einem entsprechendem Verdacht ein Gentest gemacht oder Gewebe an Leber, Niere oder Dünndarm entnommen und untersucht werden.

Darum ist die Unterscheidung zwischen hereditär und intestinal so wichtig

Aufgrund der gravierenden Unterschiede im Hinblick auf die Auswirkungen ist es wichtig zwischen beiden Arten der Fructoseintoleranz zu unterscheiden. Denn Tipps zum Umgang mit einer intestinalen Fruchtzuckerunverträglichkeit dürfen in keinem Fall bei einer hereditären Intoleranz gegenüber Fruchtzucker angewendet werden. Umgekehrt ist der komplette Fruchtzuckerverzicht, wie er bei der hereditären Form unbedingt notwendig ist, bei einer Fructosemalabsorption auf lange Sicht in der Regel nicht notwendig.

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